zdrowie i żywienie

Tyrozyna a fenyloketonuria

Submitted by admin on Wed, 12/11/2019 - 10:01
Body
Czym jest fenyloketonuria i jaką rolę w tym schorzeniu odgrywają aminokwasy takie jak tyrozyna czy fenyloalanina? Czy każdy z nas może zachorować na to schorzenie, a może jest na tę chorobę jakieś lekarstwo? Przeczytaj o tym, jak ważną rolę odgrywa tyrozyna - aminokwas, który (teoretycznie) każdy z nas może zsyntetyzować wewnątrz swojego organizmu.

Kontrola dziecka z fenyloketonurią, jak często odwiedzać lekarza i wykonywać badania kontrolne?

Submitted by admin on Thu, 10/31/2019 - 14:07
Body
Najnowsze europejskie wytyczne dotyczące rozpoznawania i leczenia PKU zalecają by okresowe kontrole w poradni chorób metabolicznych przez 12 pierwszych miesięcy życia dziecka odbywały się co dwa miesiące, od 2. do 18. roku życia, raz na 6 miesięcy, a w późniejszym okresie raz do roku.

Jakie są najczęstsze problemy związane ze stosowaniem diety PKU i jak je rozwiązać?

Submitted by admin on Fri, 10/25/2019 - 09:05
Body
Rodzice opiekujący się dzieckiem z PKU wykazują znacznie więcej cierpliwości i motywacji w przestrzeganiu przez dziecko restrykcyjnej diety, niż później ono samo, gdy dorośnie.  Dorośli, którzy cierpią na tę chorobę mają kłopot z przestrzeganiem restrykcyjnej diety, w której muszą ważyć produkty i zliczać zawarte w nich substancje odżywcze.

Jak zaplanować dietę PKU o odpowiedniej kaloryczności? Skoki wzrostowe i zwiększone zapotrzebowanie na energię

Submitted by admin on Fri, 10/11/2019 - 11:23
Body
Fenyloketonuria (PKU) to choroba metaboliczna uwarunkowana genetycznie, której przyczyną jest wrodzony brak/defekt występującego w wątrobie enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej (Pha).

Niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe w diecie PKU

Submitted by admin on Tue, 08/20/2019 - 11:19
Body
Niektóre choroby metaboliczne, a wśród nich fenyloketonuria, ze względu na konieczność przestrzegania restrykcyjnej diety, mogą prowadzić do niedoboru niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych, zwłaszcza typu omega-3. Ze względu na wykluczenie z diety ryb, osoby z PKU są praktycznie pozbawione głównego źródła kwasu DHA. Biorąc pod uwagę znaczenie kwasu DHA dla rozwoju mózgu i pracy całego układu nerwowego, zaopatrzenie organizmu w ten kwas tłuszczowy jest szczególnie istotne, co wykazały liczne badania. W fenyloketonurii, podstawową komplikacją zdrowotną jest ryzyko zaburzenia rozwoju psychoruchowego i intelektualnego, w tym zaburzenia koncentracji i wydłużony czas reakcji. Dlatego nie można dopuszczać do niedoborów kwasów omega-3, aby nie nasilać skutków choroby. 

Jakie powinno być stężenie fenyloalaniny u leczonego pacjenta z fenyloketonurią?

Submitted by admin on Mon, 08/05/2019 - 11:05
Body
Od momentu wprowadzenia przesiewu noworodkowego w kierunku fenyloketonurii istnieje możliwość rozpoznania pacjentów i wprowadzenia leczenia przed pojawieniem się nieodwracalnych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. Dzięki temu pacjenci nie są już narażeni na ciężką niepełnosprawność intelektualną.

Jak zadbać o mocne kości w PKU? Prawidłowa gęstość kości a fenyloketonuria

Submitted by admin on Tue, 07/23/2019 - 11:24
Body
Aby masa kostna mogła prawidłowo się rozwijać, konieczne jest dostarczanie z dietą wystarczającej ilości składników budulcowych. Są to wapń i fosfor, białka niezbędne do budowy kolagenowej matrycy kostnej, cynk i magnez oraz witaminy D i K, warunkujące prawidłową mineralizację kości.

Fenyloketonuria dziś – czy daje objawy?

Submitted by admin on Fri, 06/21/2019 - 14:53
Body
Fenyloketonuria (PKU) to ciągle najczęściej spotykana wrodzona wada metabolizmu aminokwasów. Zaburzenia dotyczą aminokwasu zwanego fenyloalaniną (Phe). Z powodu błędu metabolicznego, spowodowanego całkowitym brakiem lub znacznym ograniczeniem aktywności enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej (PAH), we krwi gromadzą się wysokie stężenia fenyloalaniny (Phe), które działają toksycznie na ośrodkowy układ nerwowy (OUN).

Co oznacza zdrowy styl życia w fenyloketonurii?

Submitted by admin on Fri, 06/21/2019 - 13:49
Body
Każdy z nas chce wykorzystać w pełni swój potencjał. Czy będziemy mogli to osiągnąć zależy od tego, ile siły ma nasz organizm, czyli w dużej mierze od naszego stylu życia. Składają się na niego nasze nawyki, zachowania, to co lubimy i to, co robimy. Kształtujemy go już od wczesnego dzieciństwa, ale zmieniać możemy przez całe życie.
Subscribe to zdrowie i żywienie