Co to jest i od czego zależy indywidualna tolerancja fenyloalaniny
- Data publikacji: 27.02.2024
- 5 min
Indywidualna tolerancja fenyloalaniny to taka ilość tego aminokwasu dostarczana z pożywieniem, która gwarantuje prawidłowy wzrost i rozwój organizmu (budowa białek własnych w skład których wchodzi fenyloalanina) jednocześnie zapewniając stężenia we krwi w bezpiecznych granicach. Jest różna dla każdego pacjenta.
Tolerancja fenyloalaniny zależy od wielu czynników.
Postać choroby (mutacja w genie PAH).
W klasycznej postaci fenyloketonurii tolerancja tego aminokwasu jest najmniejsza. Brak lub niewielka aktywność enzymu uniemożliwiają prawidłową przemianę fenyloalaniny dlatego jej podaż w pożywieniu jest bardzo ograniczona.
Łagodna fenyloketonuria. U pacjentów z tą postacią aktywność enzymu jest wyższa dlatego większa ilość fenyloalaniny może być dostarczona z żywnością.
Łagodna hyperfenyloalaninemia. Charakteryzuje się duża aktywnością hydroksylazy fenyloalninowej. Chorzy z tą postacią pozostają na diecie zwykłej (odpowiedniej do wieku) kontrolując stężenia fenyloalaniny we krwi.
Wiek. Masa ciała.
Indywidualna tolerancja fenyloalaniny związana jest z wiekiem i masą ciała. W pierwszym roku życia wzrost dziecka jest najbardziej intensywny. Powoduje to zwiększone zapotrzebowanie na fenyloalaninę służącą do budowy białek organizmu. Tolerancja fenyloalaniny często zmienia się wraz z wiekiem i zwiększeniem masy ciała. W dalszych latach życia zmienność jest nieco mniejsza ale nie można jeszcze w wieku dziecięcym określić stałej tolerancji tego aminokwasu.
Dopiero u młodzieży i dorosłych wahania tolerancji fenyloalaniny są mniejsze.
Aktywność fizyczna.
Aktywny tryb życia wiąże się ze zwiększeniem zapotrzebowania na białko i często również na fenyloalaninę. Budowa masy mięśniowej wymaga dostarczenia tego składnika w odpowiedniej, zwykle zwiększonej ilości.
Stan fizjologiczny.
Szczególną grupą pacjentów, u których dynamicznie następują zmiany tolerancji fenyloalaniny są kobiety w ciąży. Potrzeby przyszłej mamy i rozwijającego się płodu wymagają odpowiedniej, często zmieniającej się podaży fenyloalaniny.
Również okres dojrzewania często związany jest ze zmianami tolerancji.
Indywidualna tolerancja fenyloalaniny odgrywa kluczową rolę w leczeniu fenyloketonurii.
Każda zmiana podaży fenyloalaniny w diecie musi odbywać się pod kontrolą lekarza i dietetyka.