Co warto mówić i jak edukować otoczenie na temat fenyloketonurii

Jednoznaczna odpowiedź na pytanie: „co warto mówić i jak edukować otoczenie na temat fenyloketonurii?” jest trudna i zależy od wielu czynników. Nie można jednak zapomnieć, że zwiększanie świadomości środowiska na temat tej rzadkiej wrodzonej wady metabolizmu poprzez rozmowę i edukację może przyczyniać się do budowania bezpieczeństwa i wsparcia chorego ze strony otaczających Go osób. 

 

Dlaczego warto edukować społeczeństwo na temat PKU

Uważność otoczenia na potrzeby osób z fenyloketonurią (PKU) może zwiększyć bezpieczeństwo chorych. Edukacja pozwala uświadomić innych o konieczności unikania przez osoby z PKU pokarmów zawierających fenyloalaninę, na przykład poprzez zapewnienie odpowiednich „opcji” żywieniowych podczas wspólnych spotkań. 

Wsparcie, które możemy uzyskać od innych, może objawiać się między innymi jako słowa otuchy, czasem mobilizacji, a innym razem jako pomoc w zarządzaniu PKU. Wiedza, która płynie z edukowania otoczenia, pomaga innym zrozumieć chorobę i jej wpływ na codzienne życie. Może to ułatwić komunikację i współpracę w różnych sytuacjach, takich jak praca, szkoła, czy życie codzienne oraz pozytywnie wpływać na samopoczucie osób, którym zmaganie się z PKU towarzyszy każdego dnia. 

Edukowanie na temat PKU jest korzystne zarówno dla osoby chorej, jak i osób z jej otoczenia. Rozmowy na temat chorób przewlekłych, emocji związanych z ich prowadzeniem mogą pomóc w budowaniu więzi społecznych. Dają wzajemne zrozumienie, empatię, wsparcie emocjonalne, a czasem informacyjne, instrumentalne bądź materialne. Może to być szczególnie ważne w trudnych momentach, takich jak na przykład chęć rezygnacji z diety, leczenia, czy podczas przeżywania w życiu trudnych chwil. Regularne rozmowy na temat objawów, postępów w leczeniu, czy trudności związanych z PKU mogą prowadzić do coraz lepszego dostosowania diety, leczenia do indywidualnych potrzeb osoby chorej.  Doświadczanie wsparcia społecznego w różnych sytuacjach naszego życia ma bardzo pozytywny wpływ na zdrowie fizyczne oraz psychiczne. Z kolei dzielenie się swoimi troskami oraz sukcesami może stanowić inspirację dla innych, dawać nadzieję i motywację tym, którzy również zmagają się z PKU oraz pomaga eliminować wstyd, tematy tabu dotyczące chorób przewlekłych. Mówienie o chorobie może przyczynić się do zwiększenia świadomości na temat potrzeby badań naukowych i rozwoju nowych terapii. Pacjenci i ich rodziny mogą być inspiracją dla naukowców i badaczy, którzy pracują nad znalezieniem lepszych sposobów leczenia PKU.

 

Jak wytłumaczyć innym czym jest PKU?

Inicjując rozmowę o PKU warto zastanowić się, jaki jest jej cel, co dzięki niej chcemy uzyskać. Można zacząć od definicji – powiedzieć swoimi słowami, że PKU jest uwarunkowaną genetycznie chorobą metaboliczną, która powoduje brak lub niedobór enzymu niezbędnego do przetwarzania fenyloalaniny – aminokwasu, który znajduje się w wielu składnikach pożywienia. W wyniku nieprzestrzegania diety, fenyloalanina gromadzi się we krwi oraz w mózgu i może prowadzić do nieodwracalnego w skutkach jego uszkodzenia, a także negatywnie wpływać na wiele aspektów codziennego funkcjonowania. Nie można zapomnieć o tym, że dzisiejsza wiedza i możliwości leczenia skupiają się głównie na przestrzeganiu diety ubogofenyloalaninowej i spożywaniu preparatów białkozastępczych – z PKU się nie wyrasta i należy realizować zalecenia lekarzy i specjalistów przez całe swoje życie.  Mówmy otwarcie o tym, że potrzeby osób z PKU, ich sposób spędzania wolnego czasu, planowania wakacji, czy przyszłości różnią się „jedynie i aż” stałą świadomością, że choroba towarzyszy im każdego dnia. Wiąże się to z umiejętnością świadomego planowania posiłków, spożywania preparatów białkozastępczych, czytania etykiet produktów spożywczych, unikania produktów zawierających duże ilości fenyloalaniny oraz egularnej kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi. 

Rozmowa na temat PKU jest niezwykle ważna w sytuacji planowania potomstwa. Otwarta komunikacja powinna objąć wpływ choroby na ciążę, rozwój dziecka oraz zdrowie przyszłej mamy, może też dotyczyć naszych oczekiwań i obaw związanych z posiadaniem potomstwa. Warto, wręcz trzeba wraz z partnerem skonsultować się z lekarzem specjalistą, który może udzielić dokładnych informacji na ten temat.

 

Jak skutecznie zwiększać świadomość społeczeństwa?

Poziom wiedzy na temat PKU może być różny, dlatego ważne jest, aby być cierpliwym i gotowym do udzielania odpowiedzi. Coś, co wydaje się oczywistym dla nas, dla innych osób może być „nowe i nieznane”. Kluczem jest otwarta komunikacja – nie możemy oczekiwać, że otaczające nas osoby domyślą się o naszych potrzebach. Jeżeli wiemy, że będziemy mieli z kimś regularny kontakt (np. z dziadkami, dalszą rodziną), bądź w jakikolwiek sposób nasze kontakty będą wpływały na nasze funkcjonowanie – podzielmy się rzetelnymi informacjami na temat PKU. Warto być elastycznym i otwartym na sugestie innych. Nie możemy oczekiwać, że wszyscy za każdym razem będą pełni zrozumienia dla naszych potrzeb i będą w stanie dostosować się do nich, co nie zwalnia nas z obowiązku dbania o siebie. Nie jesteśmy odpowiedzialni za reakcje innych osób i nie musimy udowadniać nikomu swojej wartości ani tłumaczyć swojego stanu zdrowia. Jeśli rozmowa staje się trudna lub nieprzyjemna, można ją skierować na inne tematy lub zakończyć. Oprócz spersonalizowanej wiedzy na temat swoich potrzeb, oczekiwanej pomocy, możemy skorzystać z wiedzy z materiałów edukacyjnych, czy płynącej od specjalistów zajmujących się PKU.

Sposoby edukacji, które można wykorzystać do informowania innych o chorobach rzadkich, w tym PKU to między innymi kampanie społeczne – spoty reklamowe, plakaty, artykuły, posty. Przykładem takiej kampanii jest Światowy Dzień Rzadkich Chorób, który odbywa się corocznie 28 lub 29 lutego i ma na celu zwiększenie świadomości społeczeństwa na temat chorób rzadkich. Oprócz tego szeroko dostępne materiały edukacyjne, takie jak foldery, plakaty, broszury, książki, filmy edukacyjne, strony internetowe i aplikacje mobilne. Ważne jest, aby były przystępne i łatwe do zrozumienia. Skutecznym sposobem edukacji są także organizowane konferencje, spotkania ze specjalistami oraz grupy wsparcia. Podczas tych wydarzeń eksperci oraz osoby doświadczające PKU, ich bliscy, mogą dzielić się swoją wiedzą, doświadczeniem, informacjami. W ostatnich latach łatwo dostępnym narzędziem stał się internet i media społecznościowe, pozwala on za pomocą stron internetowych, blogów, grup dyskusyjnych docierać do szerokiej publiczności i dostarczać informacji na temat PKU.

Nie można zapomnieć, że pomimo wielu korzyści płynących z dzielenia się informacjami na temat PKU, mówienie innym o swojej chorobie jest osobistą decyzją. W przypadku jakichkolwiek obaw, wątpliwości warto skontaktować się z zespołem specjalistów ds. PKU w swojej Poradni w celu otrzymania dodatkowych porad i wskazówek.

 

Źródła:

Blau, N., van Spronsen, F. J., & Levy, H. L. (2010). Phenylketonuria. The Lancet, 376(9750), 1417-1427.

H. Sęk (red.), R. Cieślak: Wsparcie społeczne, stres i zdrowie. Warszawa: PWN, 2005, s. 146.

Margaret A. Collett, "Talking about chronic illness in everyday life", Health Communication, 2016.

National PKU Alliance: https://www.npkua.org/ 

National Organization for Rare Disorders (NORD): https://rarediseases.org/rare-diseases/phenylketonuria/ 

Walter, J. H., & White, F. J. (2017). Phenylketonuria. In Inborn Metabolic Diseases (pp. 195-215). Springer, Cham.