Dieta pku: zapotrzebowanie na składniki odżywcze w fenyloketonurii

Dieta PKU dostosowana do indywidualnych możliwości i potrzeb organizmu decyduje o prawidłowym rozwoju psychomotorycznym. Złotym standardem postępowania w fenyloketonurii pozostaje dieta z ograniczeniem spożycia fenyloalaniny. Podstawowe zalecenia dotyczą kontroli podaży: fenyloalaniny, białka, tyrozyny i energii.

Rola fenyloalaniny w diecie PKU

Fenyloalanina (Phe) jest aminokwasem egzogennym, którego organizm człowieka nie potrafi wytworzyć samodzielnie, dlatego musi być dostarczony z pożywieniem. Z powodu zaburzeń w aktywności enzymatycznej, fenyloalanina u chorych na PKU, nie może być przekształcana do tyrozyny i zużywana na bieżące potrzeby ustroju.

Niewykorzystana Phe jest kumulowana w płynach i tkankach ciała, a jej nadmiar powoduje stopniowe, nieodwracalne uszkodzenie układu nerwowego. W przypadku diety PKU ilość spożytej fenyloalaniny musi być restrykcyjnie kontrolowana.

Podaż tego aminokwasu w diecie PKU zależy od stopnia ciężkości choroby, wieku, stanu fizjologicznego oraz indywidualnej tolerancji fenyloalaniny, czyli takiej ilości tego aminokwasu, która dostarczona z pożywieniem pozwala utrzymać jej stężenie we krwi w granicach uznawanych za bezpieczne: 120-360 µmol/L (2-6 mg%) u dzieci do 12. roku życia, kobiet przygotowujących się do ciąży i ciężarnych, oraz 120-600 µmol/L (2-10 mg%) u osób dorosłych.

Indywidualna tolerancja fenyloalaniny w praktyce ustalana jest na podstawie analizy stężenia Phe we krwi i opisu diety chorego z obliczoną ilością spożywanej Phe przed pobraniem próbki krwi. Nie jest ona wartością stałą i może ulegać wahaniom przez całe życie, choć pewna stabilizacja obserwowana jest około 5.-6. roku życia.

Fenyloalanina wchodzi w skład każdego białka naturalnego, w związku z tym wysokobiałkowe produkty spożywcze muszą być wyeliminowane z diety PKU. Ze względu na zawartość fenyloalaniny produkty spożywcze dzielimy na: niedozwolone, dozwolone w ograniczonych ilościach, dozwolone w nieograniczonych ilościach.

Dieta PKU: jak obliczyć zawartości fenyloalaniny (mg) w produkcie?

1. Zważenie produktu przed obróbką technologiczną (np. surowe i obrane warzywa, produkty sypkie przed ugotowaniem);
2. Sprawdzenie w tabelach (lub na opakowaniu) zawartości fenyloalaniny w 100 g danego produktu;
3. Obliczenie zawartości fenyloalaniny w produkcie ze wzoru:

Zawartość fenyloalaniny w produkcie = Masa produktu g x zawartość Phe [mg] w 100g produktu/100 [g]

Przykład: 100 g kalafiora zawiera 97 mg Phe, ile Phe zawiera 65g kalafiora?

65g x 97mg/100g = 63,05 mg

65 g kalafiora zawiera 63,05 mg fenyloalaniny.

Niektóre ośrodki terapeutyczne stosują alternatywny sposób obliczania ilości spożytej Phe. W tym celu wykorzystują pojęcie wymiennika fenyloalaniny (WPhe). Jeden wymiennik to taka ilość produktu wyrażona w gramach, która zawiera 15 mg Phe. W różnych krajach wymienniki fenyloalaniny mogą mieć zdefiniowaną inną zawartość aminokwasu.

1 WPhe = 15 mg Phe

Przykładowe ilości produktów zawierające 1 W Phe: 65 g pomidora, 115 g chleba PKU, 1 g tłustego sera żółtego.

Wzór do obliczania masy WPhe dla dowolnego produktu:

1 WPhe (g) = 15g x 100g/ilość Phe (mg) w 100 g produku

Przykład: Obliczanie masy 1 WPhe dla banana, który zawiera 45 mg Phe w 100 g.

1 WPhe dla banana (g) =  15g x 100g/45 mg = 33g

1 WPhe znajduje się w 33 g banana.

Przeczytaj też: Produkty niskobiałkowe w diecie - jak skomponować z nich jadłospis

Rola białka w diecie PKU

Białko jest kluczowym składnikiem pokarmowym niezbędnym do funkcjonowania organizmu, m.in. budowy mięśni, hormonów, enzymów, wzrostu i regeneracji. Wyłączenie z diety wysokobiałkowych produktów spożywczych wiąże się z koniecznością wprowadzenia pokarmów zastępczych. Źródłem białka w diecie PKU są specjalne zamienniki białkowe zwane w skrócie preparatami.

Preparat musi być dostarczony w odpowiedniej ilości, tak, aby pokryć zapotrzebowanie organizmu na białko. Aminokwasy wchodzące w skład preparatów są wchłaniane szybciej niż organizm jest w stanie wykorzystać na bieżące potrzeby. Nadwyżka aminokwasów jest wydalana z moczem, z tego powodu zalecana podaż białka w diecie PKU jest wyższa niż u osób na diecie tradycyjnej.

Aby zapewnić maksymalne wykorzystanie białka z preparatów, powinny być one przyjmowane w co najmniej trzech porcjach w ciągu doby. Wyższa podaż białka w diecie PKU ułatwia obniżenie stężeń fenyloalaniny i umożliwia lepszą kontrolę metaboliczną. Ilość białka konieczną do dostarczenia z preparatem ustala lekarz wraz z dietetykiem, uwzględniając wiek, masę ciała, stan fizjologiczny oraz aktywność fizyczną pacjenta.

Energia w diecie PKU

Dostarczenie odpowiedniej ilości energii gwarantuje prawidłowy rozwój organizmu, zrekompensowanie jej strat związanych z podstawową przemianą materii (tj. trawienie, oddychanie, praca mózgu itd.) oraz z aktywnością fizyczną. Przestrzeganie zaleceń dotyczących podaży energii u pacjentów z PKU sprzyja stabilizacji stężeń fenyloalaniny we krwi.

Źródłami energii w diecie PKU są: preparaty bezfenyloalaninowe zawierające węglowodany i często tłuszcze; tłuszcze spożywcze, produkty niskobiałkowe PKU, owoce i warzywa. Zalecenia dotyczące spożycia energii u chorych na fenyloketonurię nie różnią się od rekomendacji dla zdrowej populacji.

Czytaj więcej: Jak zaplanować dietę PKU o odpowiedniej kaloryczności? Skoki wzrostowe I zwiększone zapotrzebowanie na energię

Tyrozyna i jej znaczenie w diecie PKU

Obok fenyloalaniny jednym z 20 aminokwasów będącym w organizmie prekursorem wielu substancji biologicznie czynnych jest tyrozyna. Jest ona aminokwasem endogennym tzn. organizm potrafi go syntetyzować, ale warunkiem jest odpowiednia dostępność fenyloalaniny.

U pacjentów z fenyloketonurią reakcja przekształcania fenyloalaniny w tyrozynę nie zachodzi z powodu braku aktywności enzymu biorącego udział w tej przemianie. Preparaty stosowane w leczeniu PKU są wzbogacone w tyrozynę, a ich spożycie w zaleconych ilościach zabezpiecza odpowiednią podaż tego deficytowego aminokwasu.

Zwiększone zapotrzebowanie na witaminy i składniki mineralne w diecie PKU

Eliminacja z diety chorych na PKU wielu wysokowartościowych produktów naturalnych, będących oprócz białka źródłem m.in. witamin i składników mineralnych, może prowadzić do niedoborów żywieniowych. Uważa się, że zapotrzebowanie na składniki mineralne u chorych na PKU jest wyższe niż u osób zdrowych.

Czytaj też: Niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe w diecie PKU

Głównym źródłem składników odżywczych w diecie PKU są preparaty. Prawidłowo zbilansowana dieta PKU, uwzględniająca wszystkie zalecenia żywieniowe dotyczące postępowania w fenyloketonurii, jest dietą pełnowartościową i nie powinna prowadzić do niedoborów. Suplementacja preparatami witaminowo–mineralnymi powinna odbywać się wyłącznie po uzgodnieniu z lekarzem.