Jak bilansować zwiększone zapotrzebowanie kaloryczne w PKU?

Podstawą leczenia fenyloketonurii (PKU) jest stosowanie diety niskofenyloalaninowej, polegającej przede wszystkim na ograniczeniu spożycia białka naturalnego oraz produktów bogatych w fenyloalaninę (Phe). Nieodłącznym elementem terapii jest również regularne przyjmowanie preparatów medycznych, dostarczających białko pozbawione Phe, które zabezpiecza zapotrzebowanie organizmu na aminokwasy niezbędne do wzrostu i regeneracji.

W praktyce klinicznej szczególny nacisk kładzie się na kontrolę podaży białka i fenyloalaniny. Należy jednak podkreślić, że równie istotnym filarem jest odpowiednie pokrycie zapotrzebowania energetycznego.

Dlaczego energia ma tak duże znaczenie w diecie PKU?

Niewystarczająca podaż kalorii może prowadzić do nasilenia procesów katabolicznych, czyli rozpadu własnych tkanek w celu pozyskania energii. W takiej sytuacji organizm wykorzystuje białko ustrojowe jako źródło paliwa.

Konsekwencją tego procesu jest uwalnianie fenyloalaniny do krwiobiegu. W efekcie poziom Phe we krwi rośnie, a wyniki badań się pogarszają, pomimo przestrzegania pozostałych założeń diety.

W jakich sytuacjach konieczne jest zwiększenie spożycia kalorii w diecie PKU?

Zwiększone zapotrzebowanie energetyczne na diecie PKU nie jest stałe i zależy od etapu życia oraz oceny stanu zdrowia. Może ono dotyczyć:

• dzieci w okresie intensywnego wzrostu;
• nastolatków i młodych dorosłych w okresie dojrzewania;
• kobiet w okresie ciąży (II trymestr +360 kcal, III trymestr +475 kcal) oraz w okresie karmienia piersią (+500 kcal);
• osób ze zwiększony poziomem aktywności fizycznej;
• pacjentów w trakcie infekcji lub rekonwalescencji;
• osób z niedowagą lub problemami z apetytem.

Każda sytuacja wymaga indywidualnej analizy i dostosowania planu żywieniowego.

Przeczytaj także: Jak zaplanować dietę PKU o odpowiedniej kaloryczności?

Jak bezpiecznie zwiększyć kaloryczność w PKU?

Zwiększenie podaży kalorii na diecie PKU musi odbywać się w sposób kontrolowany, aby nie dostarczać do organizmu zbyt dużych ilości fenyloalaniny.

1. Konsultacja ze specjalistą. W pierwszej kolejności należy skonsultować się z dietetykiem prowadzącym, który przeprowadzi analizę dotychczasowego żywienia oraz wyliczy indywidualne zapotrzebowanie, z uwzględnieniem specyficznych sytuacji.
2. Tłuszcze i węglowodany jako baza. Zwiększenie energii odbywa się bez nadmiaru białka, dlatego podstawowe źródła powinny stanowić tłuszcze i węglowodany.
3. Regularność posiłków. Wprowadzenie częstszych, ale mniejszych posiłków, nawet 5–6 razy w ciągu dnia, pomaga dostarczyć więcej energii również osobom z małym apetytem.
4. Optymalizacja preparatu medycznego. W niektórych przypadkach po konsultacji z zespołem medycznym możliwe jest zastosowanie specjalistycznego preparatu o wyższej kaloryczności.

Co wprowadzić do diety PKU, aby zwiększyć ilość spożywanych kalorii?

Tłuszcze

Tłuszcze dostarczają 9 kcal w 1 gramie, a równocześnie nie zawierają fenyloalaniny. Są najefektywniejszym sposobem zwiększania kaloryczności diety.

• Oliwa z oliwek, 1 łyżka (10 ml) ≈ 88 kcal
• Olej rzepakowy 1 łyżka (10 ml) ≈ 88 kcal
• Olej lniany, 1 łyżka (10 ml) ≈ 90 kcal
• Olej z pestek dyni, 1 łyżka (10 ml) ≈ 90 kcal
• Olej z awokado, 1 łyżka (10 ml) ≈ 90 kcal
• Olej z pestek z winogron, 1 łyżka (10 ml) ≈ 83 kcal
• Olej kokosowy tłoczony na zimno, 1 łyżka (25 g) ≈ 225 kcal
• Margaryna roślinna, 1 łyżka (20 g) ≈ 144 kcal

Tłuszcze sprawdzą się:

• jako baza sosów i dressingów np. do sałatek;
• do wzbogacenia ziemniaków/kasz PKU/ryżu PKU/makaronu PKU;
• jako smarowidło do pieczywa PKU;
• jako dodatek do zup krem i past warzywnych.

Węglowodany

Węglowodany pomagają utrzymać odpowiedni poziom glukozy i chronią białko przed spalaniem.

• Miód, 1 łyżka (25 g) ≈ 81 kcal, 0,1 g białka
• Cukier, 1 łyżka (12 g) ≈ 49 kcal
• Syrop klonowy, 1 łyżka (10 ml) ≈ 27 kcal 
• Dżemy – kaloryczność zależna od wybranego rodzaju

Węglowodany można wykorzystać jako:

• dosładzanie koktajli;
• polewy lub nadzienia do naleśników niskobiałkowych;
• dodatek do kanapek na słodko;
• dodatek do kaszy/ryżu PKU;
• sosy do sałatek owocowych.

Białko

Osoby z PKU powinny sięgać po produkty białkowe o niskiej zawartości fenyloalaniny, takie jak:

• produkty roślinne na bazie kokosa (napoje, jogurty, serki, desery);
• produkty wegańskie, pozbawione białka lub o niskiej zawartości np. serki kanapkowe, sery wegańskie, szynki wegańskie (przykład: Violife).

Specjalistyczne produkty niskobiałkowe (PKU)

Produkty o niskiej zawartości białka i fenyloalaniny, które stanowią bazę dla sycących posiłków. Są to:

• pieczywo niskobiałkowe;
• makaron niskobiałkowy;
• ryż niskobiałkowy;
• mąki i mieszanki wypiekowe PKU; 
• słodycze PKU.

Przykładowe dania wysokokaloryczne na diecie PKU

Tosty na słodko

• Chleb PKU
• Margaryna roślinna
• Dżem/miód

Tosty na słono

• Chleb PKU
• Margaryna roślinna
• Pasta warzywna wzbogacona oliwą lub serek kanapkowy

Koktajl owocowy

• Jogurt kokosowy
• Drobne owoce
• Miód lub syrop klonowy

Galaretka z owocami i syropem

• Galaretka owocowa
• Wybrane owoce
• Syrop/miód/cukier

Makaron z sosem i warzywami

• Makaron niskobiałkowy
• Passata pomidorowa z dodatkiem oliwy z oliwek, czosnku i bazylii
• Warzywa na patelnię

Ryż na słodko

• Ryż PKU przygotowany na napoju kokosowym
• Miód/cukier
• Jabłka z cynamonem

Zupa krem

• Dowolne warzywa
• Śmietanka PKU
• Grzanki z pieczywa PKU

 

Bilansowanie zwiększonego zapotrzebowania kalorycznego w PKU nie polega wyłącznie na „jedzeniu więcej”, szczególnie gdy występuje obniżony apetyt. To świadome i strategiczne zarządzanie energią w celu ochrony organizmu przed katabolizmem i pogorszeniem wyników.

Zwiększanie kaloryczność zawsze powinno odbywać się równolegle z regularną kontrolą poziomu fenyloalaniny, konsultacją dietetyczną, monitorowaniem masy ciała oraz analizą jakościową i ilościową dzienniczka żywieniowego.